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SAPER RICONOSCERE UN ANGIOEDEMA NON ALLERGICO

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Tags: angioedemalabbramani
L’angioedema è, per definizione, un edema ricorrente, autolimitante e non pruriginoso presente a livello dei tessuti sottocutanei (come in foto) e della sottomucosa, causato da un transitorio aumento della permeabilità vascolare localizzato a livello degli strati più profondi per effetto del rilascio di uno o più mediatori vasoattivi.
L’angioedema può comparire in qualunque parte del corpo, ma i siti comunemente interessati sono il volto, le labbra, le estremità, la mucosa oro-faringea, i genitali e la mucosa dell’apparato gastrointestinale.
Sebbene nel 45% dei casi tale patologia si associ all’orticaria, in quella che viene definita sindrome orticaria-angioedema (di natura allergica), le manifestazioni di angioedema compaiono frequentemente in forma isolata o comunque con una minima componente orticarioide.
Nella pratica clinica è indispensabile, sulla scorta di dati clinici e strumentali, saper riconoscere la natura non allergica di un angioedema isolato. Gli angioedemi senza orticaria possono essere distinti in due forme patogenetiche: quelli che rispondono ai farmaci della classe degli antistaminici (angioedemi istaminergici) e quelle che non rispondono a tali farmaci (angioedemi non istaminergici) poichè il mediatore vasoattivo in queste forme è generalmente la bradichinina (angioedemi brichininergici). La mancata conoscenza dell’eziopatogenesi dell’angioedema non istaminergico può causare errori diagnostici e quindi un errato trattamento, che può mettere a rischio la vita del paziente soprattutto in situazioni di emergenza, quali l’edema della glottide con rischio di morte per asfissia, poichè in questi casi il trattamento terapeutico standard con anti-istaminici, corticosteroidi e adrenalina risulta del tutto inefficace.
Nella classificazione degli angioedemi (senza orticaria) non istaminergici bisogna considerare le forme ereditarie e le forme acquisite. In un caso e nell’altro il meccanismo patogenetico determina un aumento dei livelli circolanti di bradichinina responsabile dell’angioedema. Le forme ereditarie comprendono l’angioedema ereditario con deficit quantitativo o funzionale dell'inibitore C1 esterasi (C1-INH-angioedema), una malattia rara con una prevalenza stimata intorno a 1/60000 dovuta a mutazioni in uno dei due alleli del gene C1-INH, che si traducono in bassi livelli plasmatici dell'inibitore C1 esterasi oppure in una proteina non funzionante. Tra le forme ereditarie sono comprese anche quelle caratterizzate da mutazioni che interessano il gene che codifica per il fattore XII della coagulazione (FXII angioedema) e con valori normali di C1 inibitore.
Tra le forme acquisite di angioedema isolato si considerano le forme da carenza acquisita di C1-INH, non dovuta a mutazioni genetiche ma ad una carenza del C1-INH per aumentato consumo. Questa variante è frequentemente associata a malattie linfoproliferative o autoimmuni. Altro gruppo è rappresentato dagli angioedemi da ACE-inibitori (ACEI-angioedema) associati al trattamento con farmaci antiipertensivi della classe degli ACE-inibitori, che bloccando l’azione dell’enzima ACE (enzima di conversione dell’angiotensina) implicato nel catabolismo della bradichinina determinano un incremento dei livelli plasmatici di bradichinina, responsabile della vasopermeabilità e delle manifestazioni di angioedema.
Il pronto soccorso è il luogo a cui più frequentemente si rivolgono i pazienti in corso di attacco acuto di angioedema. Spesso si tratta di un primo episodio, a volte invece rappresenta un sintomo ricorrente all’interno di un quadro clinico già definito o, più frequentemente, ancora da inquadrare. La vera emergenza medica, come accennato in precedenza, è rappresentata dagli attacchi di angioedema a livello della glottide, o anche dagli attacchi addominali con quadro clinico di addome acuto che possono condurre a manovre chirurgiche non necessarie, se non tempestivamente diagnosticati. Per i pazienti con diagnosi accertata di angioedema ereditario esiste una via preferenziale di accesso al pronto soccorso. Al loro arrivo al triage i pazienti mostrano il tesserino che viene loro rilasciato al momento della diagnosi, nel quale è riportato il tipo di  farmaco da somministrare in caso di attacco acuto, nonché i numeri di riferimento da utilizzare in caso di necessità. All’ingresso del pronto soccorso, sulla base della sintomatologia, verrà assegnato un codice di gravità (fig 1): “codice rosso” in caso di sintomi di interessamento delle alte vie respiratorie o di edema della glottide; “codice giallo” in presenza di edema del volto, del collo e nei casi di sintomatologia dolorosa gastro-intestinale; “codice verde” per tutte le manifestazioni di edema cutaneo dei distretti periferici.
Generalmente in area di emergenza un paziente non noto con angioedema critico viene trattato assicurando la pervietà delle vie aeree, se necessario attraverso intubazione o tracheotomia urgente, adottando le terapie standard a base di corticosteroidi, antistaminici ed adrenalina. La mancata risposta a tali farmaci, utilizzati nei protocolli delle aree di emergenza in caso di attacchi di angioedema istamino-mediati, deve immediatamente indirizzare il medico verso una diagnosi di angioedema bradichino-mediato e all’uso di farmaci specifici (concentrato umano di C1 inibitore e/o inibitori della bradichinina).

Francesco Arcoleo e Mariangela Lo Pizzo - Centro di Riferimento Regionale per la diagnosi e la cura dell’Angioedema Ereditario - Azienda Ospedaliera Villa Sofia- Cervello Palermo


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